Definicion de Displasia Osea o Displasia Esquelética.

*.- Displasia Osea o Esquelética:

Existen varias definiciones, pero la más completa es la que define la displasia ósea como una anomalía primaria o intrínseca en el desarrollo, crecimiento y mantenimiento del esqueleto humano. El término displasia esquelética no es un diagnóstico per se, sino que agrupa diferentes entidades que suelen presentar superposición entre sí.
La prevalencia general del grupo de las displasias esqueléticas se describe entre 1,1 a 7,6 por 10.000 nacimientos, dependiendo de la serie y del estudio. En término medio, se hace referencia a 2 por 10.000 nacimientos.

*.- Antecedentes en la Historia:

Al menos desde Homero, en la Ilíada, se vienen describiendo casos de talla baja severa, que en ese tiempo se les llamaba a todos genéricamente como pigmeos. Están también representados en algunas vasijas de la cultura egipcia y de griega (Figura 1), así como varios siglos después, en grabados de algunas comunidades germánicas y nórdicas.
 Varios siglos después, artistas como Velásquez en “Las Meninas” y en varias obras más, representaron a personas con talla baja severa, que a menudo eran adoptadas por las cortes europeas. Por otro lado, algunos artistas también tenían talla baja y fueron retratados, como Toulouse-Lautrec, que se piensa que tenía una displasia esquelética llamada Picnodisostosis.

*.-  Antecedentes desde los aspectos clínicos:
Durante mucho tiempo se clasificaba a los individuos de talla baja solamente en base a si esta era o no proporcionada. En el caso de existir desproporción, si esta era de predominio de extremidades o del tronco. De esa manera las categorías comúnmente utilizadas hasta hace 50 años atrás eran:

1. “Enanismo Hipofisiario”: talla baja pero proporcionada
2. “Acondroplasia”: talla baja desproporcionada con menor crecimiento relativo de extremidades
3. “Enfermedad de Morquio”: talla baja desproporcionada con menor tamaño relativo del tronco.

En base a análisis antropométricos, radiológicos e histopatológicos, que siguen siendo de utilidad para un enfoque diagnóstico inicial, se empezó a identificar que en realidad esto era una sobre simplificación, ya que coexistían diversas entidades diferentes.